孩子視力的殺手 發(fā)育性青光眼

　　　　目前，全球約有6700萬青光眼患者，估計有520萬～670萬人因此而致盲。其中，發(fā)育性青光眼是嚴重危害嬰幼兒及青少年視力發(fā)育的一類青光眼，這種缺陷可以導致終身視覺殘疾，屬于重大出生缺陷疾病。部分較早確診的青光眼患者可用常規(guī)抗青光眼藥物進行治療，晚期患者還是應爭取及早手術。

　　發(fā)育性青光眼主要有三種

　　發(fā)育性青光眼分為單純原發(fā)性嬰幼兒型青光眼、合并其他先天異常的青光眼以及青少年型青光眼3個類型。前兩種類型的患兒多在出生時已存在眼部異常，通常在3歲以前發(fā)病，典型表現(xiàn)為“牛眼”，主要癥狀為怕光、不愿睜眼、眼黑增大、眼黑發(fā)白、流淚、眼壓增高，最終導致視神經萎縮。這兩種疾病具有發(fā)病年齡小、病情發(fā)展快等特點，病理性高眼壓造成的視神經不可逆性損害導致大量盲童和低視力兒的產生，給國家、社會和家庭帶來沉重的經濟和精神負擔。青少年型青光眼的發(fā)病年齡多在青春期，與成人開角型青光眼表現(xiàn)相似，但起病更急，病情發(fā)展更快，常有眼紅、眼脹、近視進展快等特征，其視神經可在眼壓未予控制的情況下快速萎縮。由于相關知識的缺乏，許多患者常在視野發(fā)生嚴重缺損后，才去醫(yī)院就診，早已錯過最佳治療時機。

　　首選治療方式是手術

　　房角組織發(fā)育不良是發(fā)育性青光眼的共同特征，其發(fā)病機制與成人開角型青光眼、閉角型青光眼有所不同，主要是結構發(fā)育不良導致房水排出不暢、眼壓升高。嬰幼兒期發(fā)病的青光眼的首選治療方式是手術，手術的目的是為了平穩(wěn)、持久地降低眼壓，不讓病理性高眼壓繼續(xù)對視神經造成損害，但并不能使已經萎縮的視神經得以恢復。手術方式很多，醫(yī)生會根據患者的病種、病情及病程來選擇合適的手術方式。

　　部分較早確診的青少年型青光眼可用常規(guī)抗青光眼藥物進行治療，醫(yī)生會根據患者的全身情況及基礎眼壓，選擇效果最強、副作用最小的幾種藥物聯(lián)合使用。不過，晚期患者還是應爭取及早手術，以保留更多的有用視力。

　　決定預后的關鍵是手術時機

　　術后的視力恢復情況由多種因素決定。由于高眼壓對眼部視神經及角膜的損害會影響患兒術后視力的恢復，故及早進行手術干預是改善預后的重要一環(huán)。過去，由于全身麻醉條件的限制，嬰幼兒的手術通常要等到其全身各系統(tǒng)功能足以耐受麻醉才能進行。如今隨著麻醉水平和安全性的不斷提高，青光眼手術的年齡限制已完全放開，有的患兒出生后10天就可進行手術。

　　專家提醒：家屬應做“篩查”

　　發(fā)育性青光眼的患病率平均為萬分之一，約10％的患者有家族史且大多數(shù)屬于散發(fā)，但與遺傳高度相關。遺傳方式大多為常染色體隱十遺傳，也就是說，患兒的父母通常沒有青光眼病史，但是由于血緣相近或基因突變導致了疾病的發(fā)生，且患者可能再生出患病或者攜帶致病基因的子代，從而導致致病基因得以延續(xù)。因此，發(fā)育性青光眼患者的親屬，尤其是患者的父母、子女、兄弟姐妹這樣的一級親屬應去醫(yī)院進行青光眼篩查，有條件的，還應對患者及親屬進行遺傳學檢查，以確定致病基因。

（責任編輯：mobei）