耳朵里悄悄長(zhǎng)了個(gè)“小葫蘆”？當(dāng)心聽(tīng)神經(jīng)瘤“潛伏”！

　　——上海市第六人民醫(yī)院 殷善開(kāi) 陳正儂

　　不知道您有沒(méi)有過(guò)這樣的經(jīng)歷：接電話時(shí)總覺(jué)得左耳聽(tīng)得清楚，右耳卻像蒙了一層紗?或者夜深人靜時(shí)，一只耳朵里總有只知了在沒(méi)完沒(méi)了地叫?這些看似普通的“小毛病”，其實(shí)就是身體發(fā)出的“求救信號(hào)”，耳朵深處可能藏著一個(gè)悄悄生長(zhǎng)的“不速之客”——聽(tīng)神經(jīng)瘤!

　　想象一下，耳朵深處有一根連接大腦的“電話線”(神經(jīng)束)，負(fù)責(zé)傳遞聲音和平衡信號(hào)。這根“電話線”的外包裝(神經(jīng)鞘膜)上長(zhǎng)了一個(gè)小瘤子，像小葫蘆一樣，這就是聽(tīng)神經(jīng)瘤。雖然名字嚇人，但它是個(gè)“慢性子”的良性腫瘤，不會(huì)像癌癥那樣到處擴(kuò)散，但若放任不管，這個(gè)小葫蘆可能擠壓周圍的“鄰居”——比如聽(tīng)神經(jīng)、前庭神經(jīng)、面神經(jīng)，引起耳聾、耳鳴、頭暈、眩暈、面部麻木、面癱的發(fā)生，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，甚至威脅生命。因其癥狀大多與耳朵有關(guān)，因此病人往往就診于耳鼻咽喉科。

　　【大醫(yī)科普】：聽(tīng)神經(jīng)瘤的病因--揭開(kāi)神秘的面紗

　　聽(tīng)神經(jīng)瘤的確切病因尚未完全明確，但研究認(rèn)為其發(fā)生與以下因素密切相關(guān)：

　　1.基因突變與遺傳因素：約95%的聽(tīng)神經(jīng)瘤為散發(fā)性(非遺傳性)，約5%的病例與神經(jīng)纖維瘤�、蛐�(NF2)相關(guān)。NF2是一種常染色體顯性遺傳病，患者通常患雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤，并伴隨其他神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。

　　2.環(huán)境與生活方式因素：長(zhǎng)期暴露于電離輻射、病毒感染、長(zhǎng)期接觸化學(xué)毒物、慢性炎癥刺激等可能為潛在誘因。

　　3.年齡與性別：聽(tīng)神經(jīng)瘤多發(fā)于30-60歲人群，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異，但女性可能因激素影響出現(xiàn)更快的腫瘤生長(zhǎng)速度。

　　【大醫(yī)科普】：聽(tīng)神經(jīng)瘤的癥狀--身體發(fā)出的“求救信號(hào)”

　　聽(tīng)神經(jīng)瘤的癥狀與腫瘤大小、生長(zhǎng)速度及壓迫部位密切相關(guān)。

　　1.單側(cè)耳朵越來(lái)越“聾”：單側(cè)感音神經(jīng)性聾是聽(tīng)神經(jīng)瘤患者最常見(jiàn)的癥狀，約90%的患者以耳聾就診。有些患者聽(tīng)力下降不明顯，交談時(shí)能聽(tīng)到對(duì)方講話聲音，但是聽(tīng)不懂對(duì)方講話(即聞其聲而不解其意)。另外，尚有部分患者表現(xiàn)為突發(fā)性聽(tīng)力下降，近期研究發(fā)現(xiàn)高達(dá)5%的突發(fā)性耳聾患者中最終被確診為聽(tīng)神經(jīng)瘤。

　　2.耳鳴：耳鳴為第二常見(jiàn)的癥狀，高達(dá)70%的聽(tīng)神經(jīng)瘤患者存在耳鳴。像有只知了在耳朵里叫，晚上安靜時(shí)更明顯。耳鳴常在聽(tīng)力下降前即出現(xiàn)，也可同時(shí)開(kāi)始，為一側(cè)性，音調(diào)高低不等，漸進(jìn)性加劇�？蔀椤捌�笛聲、蟬鳴音、哨音”等，可逐漸由間斷變?yōu)槌掷m(xù)性。因此單側(cè)耳鳴亦應(yīng)警惕聽(tīng)神經(jīng)瘤的可能。耳鳴嚴(yán)重影響聽(tīng)神經(jīng)瘤患者的生活質(zhì)量，許多患者在腫瘤切除術(shù)后仍然患有嚴(yán)重的耳鳴，迫切尋求醫(yī)療幫助。殷善開(kāi)教授的團(tuán)隊(duì)手術(shù)的聽(tīng)神經(jīng)瘤患者中大多數(shù)(77.4%)患者術(shù)后耳鳴消失(45.2%)或減輕(32.2%)。術(shù)后生活質(zhì)量明顯提高。

　　3.前庭功能障礙：亦可為聽(tīng)神經(jīng)瘤的早期癥狀，表現(xiàn)為輕度的頭暈、不穩(wěn)感，明顯的周圍性平衡功能紊亂較少見(jiàn)。

　　4.腫瘤較大者可能出現(xiàn)腦神經(jīng)及腦組織受壓癥狀�？杀憩F(xiàn)為面部麻木、疼痛或感覺(jué)異常，患側(cè)面肌無(wú)力、味覺(jué)減退，頭痛、步態(tài)不穩(wěn)、惡心嘔吐，吞咽困難、聲音嘶啞等。(晚期警報(bào)!此時(shí)必須趕緊就醫(yī)!)

　　[關(guān)鍵提示]：如果一只耳朵出現(xiàn)聽(tīng)力下降+持續(xù)耳鳴，別拖!快去醫(yī)院檢查!

　　【大醫(yī)科普】：聽(tīng)神經(jīng)瘤的診斷--醫(yī)生如何揪出它?

　　聽(tīng)神經(jīng)瘤的診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、聽(tīng)力學(xué)檢查及影像學(xué)評(píng)估：

　　1.聽(tīng)力學(xué)檢查：聽(tīng)力考試，戴耳機(jī)聽(tīng)不同音調(diào)，測(cè)試哪只耳朵“不及格”。

　　2.前庭功能試驗(yàn)：往耳朵里吹暖風(fēng)和冷風(fēng)(像做耳道SPA)，看會(huì)不會(huì)頭暈。

　　3.影像學(xué)確診：給耳朵拍“超級(jí)高清寫真”，CT掃描輔助評(píng)估內(nèi)聽(tīng)道骨質(zhì)破壞情況。MRI增強(qiáng)掃描是金標(biāo)準(zhǔn)，如明察秋毫的“第三只眼”，能捕捉毫米級(jí)的微小病變，實(shí)現(xiàn)早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)。

　　【大醫(yī)科普】：聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療--三重奏

　　1.靜觀其變：無(wú)癥狀的小腫瘤可定期隨訪，以不變應(yīng)萬(wàn)變。

　　2.精準(zhǔn)微創(chuàng)：顯微外科手術(shù)猶如“神經(jīng)繡花”，在保護(hù)面神經(jīng)與聽(tīng)力功能的前提下摘除腫瘤。

　　3.無(wú)創(chuàng)之光：立體定向放療(如伽馬刀)以高能射線“定格”腫瘤生長(zhǎng)，避免開(kāi)顱風(fēng)險(xiǎn)。

　　* 手術(shù)治療仍是公認(rèn)的首選治療方式。在2015年召開(kāi)的第7屆國(guó)際聽(tīng)神經(jīng)瘤大會(huì)上，進(jìn)一步鞏固了手術(shù)治療的主導(dǎo)地位。每位患者的情況不盡相同，所需的手術(shù)方法也不同，聽(tīng)神經(jīng)瘤手術(shù)應(yīng)注重個(gè)體化治療，手術(shù)徑路的選擇對(duì)聽(tīng)神經(jīng)瘤的切除至關(guān)重要。根據(jù)腫瘤大小、位置、患者年齡、患耳及對(duì)側(cè)耳的聽(tīng)力情況，選擇經(jīng)迷路徑路、乙狀竇后徑路或顱中窩徑路。

　　· 經(jīng)迷路徑路：適用于無(wú)實(shí)用聽(tīng)力的任何大小的腫瘤或直徑超過(guò)2.0公分的腫瘤。

　　· 乙狀竇后徑路：適用于具有實(shí)用聽(tīng)力的腫瘤患者，特別適用于腫瘤尚未侵及內(nèi)聽(tīng)道底的患者。

　　· 顱中窩徑路：適用于具有實(shí)用聽(tīng)力、腫瘤局限在內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)或內(nèi)聽(tīng)道外直徑小于0.5公分的患者。

　　科技的發(fā)展極大提高了聽(tīng)神經(jīng)瘤的治療效果。手術(shù)的目的也從以前的腫瘤切除過(guò)渡到目前的腫瘤切除加功能保留。即完全切除腫瘤外，保留面神經(jīng)功能及具有實(shí)用聽(tīng)力患者保留聽(tīng)覺(jué)功能。上海市第六人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科自上世紀(jì)90年代初期就已開(kāi)展了聽(tīng)神經(jīng)瘤的功能保留手術(shù)。在殷善開(kāi)教授的帶領(lǐng)下，通過(guò)對(duì)大樣本量患者的總結(jié)研究、合理選擇治療方法、術(shù)中精確的神經(jīng)監(jiān)護(hù)及診治流程的優(yōu)化等，明顯提高了聽(tīng)神經(jīng)瘤患者的面神經(jīng)功能保全率及腫瘤全切率。腫瘤全切率接近95%，面神經(jīng)保全率達(dá)到90%以上，研究結(jié)果入選2020年歐洲神經(jīng)腫瘤協(xié)會(huì)制定的《聽(tīng)神經(jīng)瘤診斷及治療指南》。

　　【大醫(yī)科普】：聽(tīng)神經(jīng)瘤的預(yù)防--預(yù)防小貼士

　　目前尚無(wú)明確方法預(yù)防聽(tīng)神經(jīng)瘤，但以下措施可降低風(fēng)險(xiǎn)或?qū)崿F(xiàn)早診早治：

　　1.高危人群定期篩查

　　NF2患者及其直系親屬需每年接受MRI檢查。

　　單側(cè)耳鳴或聽(tīng)力下降者，別總怪“腎虛”，快去耳鼻喉科。

　　2.減少輻射暴露

　　避免不必要的頭頸部CT檢查，必要時(shí)選擇低劑量方案。

　　3.健康生活方式

　　均衡飲食、適度運(yùn)動(dòng)，提升免疫力。

　　控制慢性炎癥，如中耳炎、鼻竇炎等。

　　4.公眾科普教育

　　提高對(duì)單側(cè)聽(tīng)力下降、耳鳴的重視，避免延誤診治。40歲以上每年做雙耳聽(tīng)力檢查(就像體檢量血壓)。

　　【結(jié)束語(yǔ)】：聽(tīng)神經(jīng)瘤雖是一場(chǎng)意外的“神經(jīng)旅程”，卻也是醫(yī)學(xué)與人性溫暖的見(jiàn)證。它提醒我們關(guān)注身體的細(xì)微信號(hào)，更彰顯現(xiàn)代醫(yī)療化險(xiǎn)為夷的力量。通過(guò)科學(xué)認(rèn)知病因、警惕早期癥狀、及時(shí)規(guī)范診療，多數(shù)患者可獲得良好預(yù)后。若您或家人出現(xiàn)單側(cè)聽(tīng)力異常、持續(xù)耳鳴等癥狀，請(qǐng)及時(shí)前往耳鼻喉科就診，早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)是守護(hù)健康的關(guān)鍵!

　　【專家檔案】：

　　【殷善開(kāi)】 醫(yī)學(xué)博士，二級(jí)教授，主任醫(yī)師，博士研究生導(dǎo)師。上海交通大學(xué)附屬第六人民醫(yī)院院長(zhǎng)，上海交通大學(xué)耳鼻咽喉科研究所所長(zhǎng)。兼任中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì)副主任委員，上海市醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì)主任委員，國(guó)際耳內(nèi)科醫(yī)師協(xié)會(huì)中國(guó)分會(huì)主席，中國(guó)醫(yī)療保健國(guó)際交流促進(jìn)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科分會(huì)青委會(huì)主任委員，Clinical Otolaryngology 國(guó)際編委、《中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志雜志》、《中華耳科學(xué)雜志》副總編，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)耳鼻咽喉科醫(yī)師分會(huì)首屆名醫(yī)獎(jiǎng)獲得者，上海市十佳醫(yī)生、國(guó)家名醫(yī)“國(guó)之名醫(yī).優(yōu)秀風(fēng)范”。從事內(nèi)耳疾病臨床與應(yīng)用基礎(chǔ)研究三十余年，國(guó)內(nèi)外首次將半規(guī)管阻塞技術(shù)應(yīng)用于水平半規(guī)管位置性眩暈、梅尼埃病及迷路瘺管等多種內(nèi)耳疾病的治療，顯著提高了手術(shù)療效，降低了手術(shù)并發(fā)癥，獲得上海市科技進(jìn)步二等獎(jiǎng);感音神經(jīng)性聾發(fā)病機(jī)制及干預(yù)新策略的研究成果獲得上海市科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)。先后主持國(guó)家級(jí)、省部級(jí)科研課題數(shù)十項(xiàng)，其中包括國(guó)家自然基金杰出青年基金項(xiàng)目、國(guó)際合作與交流項(xiàng)目、重點(diǎn)項(xiàng)目，973子課題，衛(wèi)生部重大行業(yè)基金子課題各1項(xiàng)。發(fā)表SCI收錄論文150余篇。

　　【門診時(shí)間】：周一上午(專家)

　　【陳正儂】 醫(yī)學(xué)博士，主任醫(yī)師，博士研究生導(dǎo)師。現(xiàn)任上海交通大學(xué)附屬第六人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科副主任，顱底外科診治中心主任，中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì)第12屆青年委員會(huì)副主任委員，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)顯微外科分會(huì)耳神經(jīng)及側(cè)顱底顯微修復(fù)委員會(huì)主任委員，中國(guó)醫(yī)促會(huì)耳鼻咽喉頭外科分會(huì)常務(wù)委員，上海醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉科學(xué)會(huì)委員、聽(tīng)力學(xué)組組長(zhǎng)。兼任《中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志》、《中華耳科學(xué)雜志》及《中華醫(yī)學(xué)雜志英文版》編委。長(zhǎng)期從事側(cè)顱底和耳科疾病的臨床工作與基礎(chǔ)研究。精于耳科、耳神經(jīng)外科及顱底外科相關(guān)的各種手術(shù)，擅長(zhǎng)治療周圍性面癱、耳源性眩暈、中耳炎、重度感音神經(jīng)性聾以及中耳癌、外耳道癌、面神經(jīng)腫瘤、聽(tīng)神經(jīng)瘤及鼓室球體瘤等側(cè)顱底腫瘤疾病。相關(guān)成果獲得上海市科技進(jìn)步一等獎(jiǎng)和科技進(jìn)步二等獎(jiǎng)各1項(xiàng)。2013年獲得中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)耳鼻咽喉科分會(huì)優(yōu)秀青年醫(yī)師稱號(hào);2015年入選上海市浦江人才計(jì)劃。承擔(dān)國(guó)家自然科學(xué)基金4項(xiàng)。發(fā)表SCI論文93篇，其中第一及通訊作者63篇。主譯醫(yī)學(xué)專著2部(《聽(tīng)神經(jīng)瘤顯微外科手術(shù)圖譜》、《顱底副神經(jīng)節(jié)瘤顯微外科手術(shù)》)。

　　【門診時(shí)間】：周一上午、周四上午(專家)，周一下午(特需)

（責(zé)任編輯：華康）